Piel de mariposa ¿Qué es? | Tipos y tratamiento

La enfermedad de la piel de mariposa, es también conocida como epidermólisis bullosa, y es una enfermerdad genética.

Se caracteriza por la formación de ampollas en la piel.

Las ampollas son producidas por el mínimo roce o ante cualquier trauma que se tenga en la piel.

La enfermedad de la piel de mariposa afecta tanto a la piel como las mucosas. Suelen sufrir heridas internas, como el esófago y la pared estomacal.

Asimismo los párpados y la boca suelen quedar bastante afectados.

Esta enfermedad disminuye de forma evidente la calidad de vida del paciente.

Los síntomas son los siguientes:

  • Heridas
  • Infecciones
  • Cáncer de piel
  • Fallos orgánicos
  • Entre otras complicaciones

Es una enfermedad que requiere tratamientos médicos diarios y atención especializada para realizar tareas cotidianas y evitar heridas y otros daños en la piel.

La enfermedad de la piel de mariposa no tiene cura y forma parte de la vida de las personas que la padecen.

TIPOLOGÍA

Se han identificado unos treinta subtipos de Epidermólisis bullosa (Fine, JD & Hinter, H. 2009), cada uno de los cuales tiene síntomas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales:

  • Simplex:  la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
  • Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.
  • Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento.

Fuente: Asociación piel de mariposa DEBRA.

TRATAMIENTO

Los cuidados paliativos y cuidados preventivos para hacer frente o retrasar las distintas complicaciones son de gran ayuda para esta enfermedad.

Es muy importante hidratar el cuerpo, al menos dos veces al día en las zonas en las que no hay vendajes.

Por otro lado, cabe destacar que es de gran importancia que por las noches se utilicen férulas a medida para evitar que los dedos se retraigan.

Todo ello sin olvidar la fisioterapia, complementos alimenticios y el apoyo psicológico son imprescindibles en el día a día para estas personas.

 

FÉRULAS FIIXIT

Para este tipo de patologías hemos tenido la oportunidad de hacer varias férulas inmovilizadoras posturales, para ayudar a que las manos y dedos no se retraigan.

En la siguiente imagen ponemos un ejemplo de estas férulas.